“如果呼吸机电源断掉，她就喘不过气了……”

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瘫软、无力、对身体失去控制能力以至一动不能动，甚至呼吸也无法自主……这大约是渐冻症患者的感受。作为一种罕见病，渐冻症至今病因不明，无法治愈。

这对姐妹来自福建，先后被确诊为渐冻症。今天（21日）是世界渐冻人日，又恰逢夏至，是北半球光照最足、最长的一天，姐妹俩和无数渐冻症患者一样，期待着“解冻”。

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2020年，姐姐突然出现了肌肉跳动的症状，接着是下肢无力，一年后被确诊为渐冻症。去年，妹妹也出现了症状，先是左手拇指无力，然后肌肉逐渐萎缩，随后被确诊。

姐妹俩的病情进展迅速，出乎所有人预料。去年暑假还能带着孩子们爬山的姐姐，如今24小时都离不开呼吸机，只能躺在床上。而妹妹完全失去了对左手和左脚的控制能力，要靠轮椅才能行动。更残酷的是，姐姐才40岁出头，妹妹还不到40岁。

今年6月，姐妹俩从福建来到北京，希望了解治疗渐冻症药物的临床试验进展情况。这趟1800公里的旅途几乎出动了全家人：两部车，四个人轮流开，另有一个人时刻盯着姐姐的呼吸机，35个小时没合过眼。“如果呼吸机电源断掉了，她就喘不过气。”

渐冻症不只给患者本人带来了痛苦，家人同样经受着折磨。

姐妹俩还有4个兄弟姐妹，一家人尝试过各种办法企图让姐妹俩好起来。“我不相信‘请神’有用，但还是把能想到的方法都试一下。她躺在那里，我都不知道怎么才能让她舒服一点。”

如今，为了照顾妻子，姐妹俩的丈夫都辞去了工作，24小时陪在她们身边，家庭完全失去收入，只能靠着兄弟姐妹帮衬。

而这也是大多数渐冻症患者家庭所面临的问题。

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蔡磊曾是一家知名互联网公司的副总裁，2019年年底确诊渐冻症后，他搭建患者数据平台、磕文献、组团队推动药物研发，与疾病“硬刚”。

蔡磊搭建的患者数据平台上，有近一万名患者，平均发病年龄49岁。“这个年龄，上有老下有小，可以说是家里的顶梁柱。我每次看到病友都很揪心，每一个人都很难。”

蔡磊今年45岁。去年接受央视新闻《相对论》记者庄胜春采访时，他的手指还能操作手机，说话也很清楚。而现在，最后一根能受控制的手指也走向凋亡的命运，说话越发吃力。

蔡磊说，渐冻症比人们想象中的更加残酷。

公众熟知的渐冻病人，比如霍金，21岁确诊，76岁才去世。实际上，只有不到10％的渐冻症患者可以存活10年以上。

好在，蔡磊的药物研发工作有进展，部分药品的临床试验正在推进。如今，他将自己全部的时间用来和渐冻症赛跑。

同时，他也希望有更多的科学家、医学家，乃至社会各界对渐冻症投入更多的关注。

“一代又一代的前赴后继，下一代的救治就增加了希望。”

▌本文来源：央视新闻微信公众号（ID：cctvnewscenter）