奇怪的抽搐－鬼附身？
病史汇报
患者，男，47岁。***年8月31日来诊。
主诉：发作性四肢抽搐伴意识丧失20余天。
现病史：
患者因40d前有蜱虫叮咬史，故首先就诊于感染科急诊。
感染科考虑目前无发热，无呕吐，外院CT未见异常，可以考虑做脊髓脑脊液穿刺检查，排除中枢神经系统感染。故于9月1日收入神经内科。
患者入院前20余天(8月12日)吃饭时突发左手不适，表现左手强直，不能活动，随后出现双上肢屈曲抽搐，呼之不应，无舌咬伤，持续3～4 min后抽搐停止，诉乏力头沉。无发热，无言语不清，未予在意。
上述症状发作2d后患者再次出现意识丧失，四肢抽搐，摔倒在地，具体发作形式不详，持续10min左右患者意识转清，神志恍惚，路人给家属打电话将其带回家。
后共发作四肢抽搐6次，大多于睡眠中出现，均表现为左手僵硬不能展开，随后出现头向左转，双眼上翻，四肢屈曲抽搐，呼之不应，伴有舌咬伤，无小便失禁，持续3～4min抽搐停止，约7～8min后患者意识转清，无目的行走数分钟后继续入睡。
逐渐出现双手摸索，不爱说话，主动交流减少，反应差，北京曾于A医院就诊：
头颅CT：未见异常，
脑电图：可见大量棘波、多棘慢综合波发放。
考虑癫痫，给予奥卡西平0.3g,2次/d口服治疗，患者未再出现癫痫发作，仍间断有精神症状。
为进一步治疗，转来本院，以"症状性癫痫颅内感染？"收入院。
自发病以来精神差，饮食、睡眠尚可，大小便正常，体质量无减轻。
相关病史：
40余天前有过蜱咬伤病史。
生于黑龙江伊春市，当地工作，护林员。
吸烟史20余年，10支/d，戒烟1年，少量饮酒史。
余既往史、个人史、流行病学史、婚育史、家族无特殊。
体格检查：
BP120/80mmHg，神清语利，计算力、定向力差，记忆力尚可，双瞳孔等大等圆，直径3mm，双瞳孔对光反应灵敏，双眼动充分，未见眼震，无复视，双面纹对称，伸舌居中。四肢肌力5级，肌张力正常，肌容积正常，共济运动正常，针刺觉、音叉振动觉正常，四肢腱反射＋＋，双侧巴氏征阴性。颈软，脑膜刺激征阴性。双肺呼吸音粗，未闻及啰音，双下肢不肿。
入院前：
头颅CT(8月28日，A医院)：检查未见异常；
脑电图(8月30日，北京B医院)：可见大量棘波、多棘慢综合波发放。
诊疗过程：
9月1日入院第1天
腰椎穿刺：
脑脊液压力：230 mmH2O
常规：外观无色透明，总细胞数35个/μL，白细胞30个/μL,单核80%，多核20%，脑脊液五管糖1－5管阳性，潘氏实验阴性。
生化：蛋白38.8mg/dL，糖4.02mmol/L，氯128.1mmol/L。
治疗：奥卡西平抗癫痫，阿昔洛韦抗病毒，甘露醇脱水降颅压。
9月2日入院第2天
血常规：WBC 9.1×10^9/L，N 71.3%，L 22.1%，M 5.7%，RBC 4.71×10^12/L，HB 143g/L，PLT 246×10^9/L.
凝血功能:正常
CRP:1mg/L
ESR:3mm/h
弓形虫、抗风疹病毒、巨细胞病毒、抗单纯疱疹病毒IgM:阴性
甲状腺功能：甲状腺激素4.84μg/dl，促甲状腺激素0.73uIU/mL ，FT3为2.3pg/dl，FT 4为0.97ng/mL，甲状腺球蛋白抗体0.74 IU/mL，甲状腺微粒体抗体1.38 IU/mL.
电解质：K+ 4.2mmol/L，Na+142mmol/L，Cl-106.1mmol/L
肾功能：Cr 76μmol/L，BUN 3.45mmol/L
肝功能：ALT20.9U/L，AST 11.0U/L，TB 5.1μmol/L，DB 2.2μmol/L，ALB 37.2g/L。
9月3日入院第3天
脑电图：轻度异常脑电图，未见尖波、棘波等。
9月6日入院第6天
出现1次癫痫发作，表现双眼上翻，呼之不应，双上肢屈曲抽搐，持续5 min左右好转。
9月7日入院第7天
出现言语增多，答非所问，出现幻觉，屋子里无人说有人进来，认错熟悉的人，把自己爱人认成姐姐。
胸部CT：
①双肺下叶间质炎症。
②右肺中叶慢性炎症。
③双侧胸腔少量积液。
④肝多发血管瘤。
C医院：脑囊虫IgG抗体阴性。
MMSE(简易精神状态评价)：20分，有认知障碍。
头颅MR:
①双侧海马肿胀，FLAIR高信号。
②双侧上颌窦及筛窦炎；双侧下鼻甲肥厚。
诊断？
1.颅内感染？
发热、突发癫痫及认知功能减退，腰穿可见异常。
2.桥本脑病？
不能解释的反复发作癫痫，神经功能缺失或精神异常，抗甲状腺微粒体抗体增高。
3.自身免疫性脑病？
急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍、精神症状，需完善脑脊液相关抗体。
专家点评
神经系统脑炎是急诊科的常见病，可以分为细菌性脑炎，病毒性脑炎，真菌性脑炎等。
目前，神经科以病毒性脑炎和自身免疫性脑炎更常见，由于实验室检查限制，两者的区分常常很困难。
所以要把他们临床的基本特点搞清楚：
一是精神症状，包括性格症状(哭闹，打人)和意识症状(沉默)；
二是癫痫样发作，癫痫一定是在脑水肿消退形成癫痫灶后出现的，但在感染的急性期，患者虽然表现为意识丧失，四肢抽搐和大小便失禁，这有可能是患者在感染急性期脑细胞水肿和炎症引起的癫痫样发作；
三是认知障碍。
与自身免疫相关的脑炎可以分为几类：
一是神经元细胞胞质内的抗体阳性的，主要与乳腺、肺癌和神经肿瘤相关；另一种是神经元细胞表面抗体阳性的，常常与肿瘤相关；第三类是急性播散性脑脊髓炎和急性播散性脑炎。第四类为与其他免疫相关的脑炎，比如狼疮性脑炎和桥本氏脑病等。诊断为抗GABAb受体脑炎。 |
对于急诊科医生而言：
首先要尽量避免漏诊，不要单纯的认为患者有精神症状就把患者推给精神科。
其次，如果短期内难以鉴别患者是免疫性脑炎还是病毒性脑炎，那么两种疾病的治疗都要兼顾。对于自身免疫性脑炎，激素和免疫抑制剂都是有效的。对于病毒性脑炎的治疗，抗病毒的剂量要够，抗病毒的时间推荐2～4周，禁忌在1周后看不到治疗效果就停止抗病毒治疗。对于一些不典型的病毒性脑炎，抗病毒治疗的时间往往要2～10周。
最后，如果考虑患者为自身免疫性脑炎，不能及时转入神经科治疗，患者要求出院时，一定要给患者做相关肿瘤的筛查，或者嘱患者外院会诊或复查时做相关肿瘤的筛查。补充
肿瘤引起的神经系统感染，最常见的为边缘系统，其次是小脑，若患者发生急性的小脑共济失调，或者是亚急性的共济失调，一定要留意副肿瘤综合征。自身免疫性脑炎表现多样，缺乏特异性症状和体征。无论什么类型的脑炎，首先要以临床为中心。其次腰穿在神经系统疾病的诊断中至关重要。第三个是注意询问详细的病史并完善神经系统查体，明确病变部位。
| 啰嗦探案，最后大招 |
在诊断自身免疫性脑炎之前应首先考虑其他常见疾病,例如病毒性脑炎,系统性自身免疫疾病。 对出现以下病况时要考虑自身免疫性脑炎: ①MRI在T2及FLAIR相可见颞叶内侧信号改变,但常常MRI无异常信号改变; ②CSF以淋巴细胞增多为主、高蛋白及寡克隆带的典型炎症改变; ③EEG时常表现为弥散性慢波,有时为局灶性或癫痫放电; ④全面检查是否合并有肿瘤。
脑PET检查对于MRI检查结果正常患者可发现颞叶低代谢改变。 应该注意60%~70%合并有肿瘤的患者,神经系统症状与肿瘤有关，因此全身的CT和(或)PET检查有助于发现神经系统以外的肿瘤。 对男性患者睾丸超声和女性患者的乳腺超声检查有助于明确诊断。 最重要的一步是在血清或CSF中发现自身抗体。 在多数患者中，血清中抗体水平比CSF中高。 由于新抗体的发现及临床表现的特异性,选择检测的抗体也很重要。但是既往史及临床表现对类型的判断至关重要。 |