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最全CJD（克雅氏病）影像表现及鉴别诊断汇总
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来源：影像时间 作者：木南41
| 朊蛋白病 类型 | 亚型 |
| 获得型（医源型） | Kuru 病 |
| 变异型 CJD | |
| 医源型 CJD | |
| 家族型（遗传型） (10%-15%) | 遗传型 CJD |
| 致死性家族性失眠症 | |
| Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS) 综合症 | |
| 特发型 (85%) | 散发型 CJD (sCJD) |
| 散发型致死性失眠症 | |
| 蛋白酶敏感型朊病毒病 |
| 散发型 CJD 典型影像表现 | ||
| 部位 | 特点 | 常用扫描序列 |
| 大脑皮质 | 局灶性或弥漫性； 对称或非对称性； 通常不累及中央沟附近 | DWI/ADC（为主）及 FLAIR 图像可见异常信号 |
| 基底节 | 对称或非对称 常累及尾状核及壳核 前-后呈梯度改变 | 随病情进展，DWI/ADC（为主）及 FLAIR 图像上病灶范围扩大、信号强度升高 |
| 小脑 | 萎缩 | 通常图像信号无明显异常，少数文献报道 DWI 可呈高信号 |
| Heidenhain 变异型 | Brownell-Oppenheimer 共济失调型 | Stern 变异型 | |
| 早期症状 | 视觉症状： 视力减退；对颜色及结构的感知减退；没有其它眼部疾病；也可发生于遗传型 CJD | 小脑共济失调 | 早老性痴呆症和睡眠障碍: 入睡及维持睡眠困难；频繁觉醒；发病年龄较早 |
| 发病率 | 3.7%-4.9% | 5% | 1% |
| 影像特征 | 80% 病例在 DWI 及 FLAIR 图像上表现为顶枕叶高信号 | 小脑萎缩，ADC 值升高，伴或不伴基底节及皮质 DWI 高信号 | SPECT 或 PET 表现为低灌注或低代谢；DWI 无明显弥散受限 |
鉴别诊断
1. 主要累及皮质病变的鉴别诊断
2. 主要累及基底节病变的鉴别诊断
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